Systeemziekten
#Bewegingsstelsel #Rheumatologie
Reumatische systeemziekten
SLE |
Sjögren |
IIM |
Systeemsclerose | Anti-phospholipiden syndroom |
PMR |
|---|---|---|---|---|---|
| Nucleus - 95% ANA + - Anti-dsDNA - Anti-Sm (meest specifieke AL voor SLE) - Anti-RNP |
Nucleus - 60% ANA + - Anti-SSA Ro60, anti-SSB > 60% Cytoplasma - Anti-SSA Ro52 |
Nucleus - 60% ANA + Cytoplasma - Anti-Jo1 (anti-synthetase) |
Nucleus - 95% ANA + - Anti-topoisomerase 1 (= anti-Scl 70) - Anti-centromeer |
||
| Typisch vrouwen in vruchtbare leeftijd 9/1 V |
Typisch vrouwen 50+ 9/1 V |
Dermatomyositis (heliotrope rash, shawl-sign, v-sign, gottron papels) Polymyositis Anti-synthetase syndroom (myositis, raynaud, interstitieel longlijden, mechanic hands, symmetrische polysynovitis) |
Vooral middle-aged females Zeer zeldzaam |
Frequent >50 jaar (neemt toe met leeftijd) 15% associatie met arteritis temporalis |
|
| Mucocutaan (meest aangetast) Locomotorisch (artralgie, synovitis, myalgie) Algemeen (koorts, moeheid - vaak meest invaliderende kenmerk) Neurologisch (delirium, psychose) Nier (proteïnurie) Serositis (pericarditis, pleuritis) Hematologisch (cytopenie) |
Stadium 1 (70%) - constitutioneel, locomotorisch Stadium 2 (25%) - inwendige organen (long, nier, zenuw) Stadium 3 (15%) - lymfo-/myeloproliferatief Voornaamste symptomen: - xerostomie - xeroftalmie |
Myositis Cutaan (heliotrope rash, v-sign, shawl-sign, gontron papels, mechanic hands) Raynaud Synovitis Interstitieel longlijden Paraneoplastisch Inflammatie (niet maximaal, soms normaal) |
Mucocutaan (skin thickening proximal of MCP, fingertip lesions, telengiëctasiën, abnormal nailfold capillaries) PAH & ILD _ILD en PAH voornaamste reden voor SSC-related mortality _Raynaud (90% secundaire Raynaud, Raynaud kan zelf ook evolueren naar SSc) |
**Recidiverend: - arteriële/veneuze trombose - miskraam **Non criteria manifestations:Thrombocytopenie Neurologische manifestaties Livedo reticularis Epilepsie Huidulceraties |
Inflammatoire spierpijn schouder- en bekkengordel Trage en moeilijke schouderabductieboog Moeilijk opkomen uit zit (signe du tabouret) |
| Discrepante stijging ESR-CRP Complement C3 C4 daling Anti-dsDNA antilichamen Controle urine (sediment en proteïnurie) PBO (leuko-, cyto-, thrombopenie) |
Lipbiopsie (infiltratie lymfocyten) Sialometrie Shirmer test Ocular dye test |
CK, LDH, aldalose | SSC-specifieke antilichamen (anti-topoisomerase-1, anti-centromeer, 95% ANA) CAP & serologie als biomerker voor Raynaud Echocardiografie als screeningstest voor PAH, rechter hart catherisatie bij vermoeden PAH-CTD Capillaroscopie (abnormal nailfold capillaries) Geen diagnostische criteria - ACR/EULAR criteria kunnen wel helpen |
Anti-cardiolipine IgG/IgM Anti-beta-2 glycoproteine I (GP1) Lupus anticoagulant (LAC) Minstens 1 klinisch & 1 labo criterium |
Tot maximale ESR Normale CK |
| Vermijden zonlicht NSAID (bij goede nierfunctie) Hydroxychloroquine Corticosteroid(sparende) behandeling bij majeure orgaanaantasting |
Symptomatisch (kauwgom bv) Plaquenil Pilocarpine |
Hoge dosis corticosteroid(sparende) medicatie | Perifere vaculaire aantasting: prostacycline IV, 5-PDE-inhibitors, endotheline receptor antagonisten SSC met huidaantasting: methrotrexaat, stamceltransplantatie ILD: antifibrotica en immunosupressiva |
Behandeling geïndividualiseerd obv huidige klinische status patiënt | Corticoïden met afbouw |
| Minstens 6m remissie bij ZS Continueren hydroxychloroquine Belang autoantilichamen (antiSSA/SSB) neonatale lupus → congenitaal hartblok, cutaan transient, lever- en PBO stoornissen transient |
Chronic small joint synovitis is absent in most cases of PMR itt RA |
Important
Most people with ANA will never develop a rheumatic disease - belang van pre-test probabiliteit
Important
ANA- doesn’t rule out CTD (sjogren en IIM slecht 60%)
Important
ANA screening via indirecte immunofluorescentie op HEp-2 cells
Important
Auto-antibodies reveal the hidden truth about your patients
Vasculitis
Giant cell arteritis |
PAN |
MPA |
GPA |
EGPA |
Cocaine en ANCA vasculitis |
IgA vasculitis |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Large vessel vasculitis: - aortaboog en zijtakken - a. temporalis (eig middelgroot) - a. ophtalmica |
Medium-vessel vasculitis | ANCA-associated small-vessel vasculitis | ANCA-associated small-vessel vasculitis (Wegeners granulomatose) |
ANCA-associated small-vessel vasculitis (Churg-strauss disease) |
Cocaine vaak contaminated met levamisole → induceert auto-immuniteit | Immuuncomplex-geassocieerde gegeneraliseerde vasculitis van kleine bloedvaten (Henoch-Schönlein-vasculitis) |
| >60j | Begint vaak tussen 40-50j Vaker bij mannen |
Meest voorkomende vasculitis bij kinderen Incidentie neemt af met leeftijd |
||||
| Hoofdpijn (meest frequent) Gevoeligheid schedel Kauwclaudicatio Visusproblemen Proximale stijfheid/pijn (15% ook PMR) |
Huid Mononeuropathie Nieren (prerenaal) GI-tractus GEEN LONG AANTASTING |
Afwezigheid van granuloomvorming Geen aantasting bovenste luchtweg Dermato-pulmonaal-renaal syndroom kenmerkend |
Luchtwegen - bovenste: rhinitis, sinusitis, perforatie - onderste: hemoptoe Nieren Oren Overweeg chronische sinusitis |
Luchtwegen - bovenste: rhinitis, sinusitis - onderste: asthma Nieren Overweeg ontstaan asthma op oudere leeftijd |
Arthralgiën Huidlaesies Koorts |
Aantasting kleine bloedvaten huid, GI-stelsel, nieren, gewrichten en zelden longen |
| ESR >60 Biopsie a. temporalis gouden standaard Recent belang echografie |
20% HBV besmetting Biopsie middelgroot bloedvat ter diagnose Aneurysmata op angiografie |
> P-ANCA 80% (anti-myeloperoxidase AL) | > C-ANCA 90% (anti-proteïnase 3 AL) Biopsie nasaal septum/long/nier |
P-ANCA 40% (anti-myeloperoxidase AL) Biopsie long → eosinofilie >10% |
||
| Corticoïden (startdosis prednisolone 40/60mg) Recent: anti-IL6 therapie (tocilizumab) CAVE BLINDHEID CORTICOIDEN IV |
Corticosteroïden hoeksteen van behandeling Toevoeging van cyclofosfamide als steroïd-ongevoelig |
zie schema ter illustratie | zie schema ter illustratie | zie schema ter illustratie |
Important
Vasculitis vermoeden bij constitutionele symptomen (koorts, vermagering, vermoeidheid, malaise)
Important
Indien cortisone niet helpt bij vasculitis - denk aan onderliggende maligniteit