Systeemsclerose
#Bewegingsstelsel #Rheumatologie
Wat?
Systeemsclerose is een zeldzame ziekte met een heterogene expressie en sterke morbiditeit en mortaliteit
- fibrose
- veralgemeende vasculopathie
- 50% Raynaud
- auto-immuniteit
- ANA (90%)
- SSc-specifieke antilichamen
- genetische achtergrond
- omgeving
- silica & solventen (construction related profession>>)
Diagnose?
Geen diagnostische criteria - ACR/EULAR klassificatiecriteria kunnen echter wel helpen
-
skin thickening proximal of MCP
-
fingertip lesions
-
telengiëctasiën
-
abnormal nailfold capillaries
- capillaroscopie (early, active, late scleroderma pattern with capillary loss)
-
PAH
- echocardiografie als screeningstest bij asymptomatische patiënten met SSc
- jaarlijkse screening ook met echo, DLCO en biomerkers
- rechter hart catherisatie bij vermoeden van PAH-CTD
-
ILD
- antifibrotica, immunosupressiva
-
Raynaud
- 90% secundaire Raynaud < SSc
- kunnen evolueren naar SSc
→ CAP + serologie als biomerker
-
SSc-specifieke antilichamen
Limited early SSc |
Limited cutaneous SSc |
Diffuse cutaneous Ssc |
|
|---|---|---|---|
Eigenschappen |
Voorloperstadium van SSc | Beperkte huidaantasting | Diffuse huidaantasting |
Organ involvement |
Enkel Raynaud en/of SSc-selectieve antilichamen en/of afwijkende nagelcapillairen Nagenoeg geen orgaanbetrokkenheid |
Klinisch zichtbare orgaanaantasting - ILD > - Perifere vasculaire aantasting > - Gastro-intestinale aantasting > - PAH > - Cardiovasculaire aantasting >(slechte prognose) |
Klinisch zichtbare orgaanaantasting - ILD >> - Perifere vasculaire aantasting >> - Gastro-intestinale aanasting >> - PAH >> - Cardiovasculaire aantasting >(slechte prognose) |
Behandeling?
Perifere vasculaire aantasting
- prostacycline IV
- 5-PDE-inhibitors
- endotheline receptor antagonisten
SSc met huidaantasting
- methotrexaat
- stamceltransplantatie
Important
ILD en PAH voornaamste redenen van mortaliteit