Aangeboren Hartaandoeningen
Important
Neonatale circulatie→ daling in pulmonaire vaatweerstand→ stijging in systemische vaatweerstand
Niet-cyanogene congenitale hartafwijkingen
| ASD | VSD | AVSD | PDA | Pulmonaalklep-stenose | Aortaklepstenose | Coarctatio aortae | Onderbroken aortaboog | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Epidemiologie | 8/1000 V>M |
20% Down | Vaak geassocieerd met MS of coarctatio | 25% Turner | Vaak met VSD en DiGeorge-syndroom | |||
| Kenmerken | ASDII (75%) - foramen ovale en omliggend septum ASDI (15%) + mitralisklepinsufficiëntie > atrioventriculair septum Sinus venosus defect (10%) + abnormaal pulmonale veneuze retour |
Neonaat → kritische PS Zuigelingen & oudere kinderen → asymptomatische PS |
Neonaat → kritische AS Zuigelingen & oudere kinderen → asymptomatisch tot klachten |
|||||
| Pathofysiologie | Continue RV-volume overbelasting door li-re shunt (<5% pulmonale hypertensie) Lang verdragen wegens weinig drukverschil atria |
==Continue RV-volume overbelasting door li-re shunt met gevaar voor pulmonale hypertensie ==Zelden belangrijke shunt <6w wegens hoge longvaatweerstand |
// | Zorgt voor flow aorta → arteria pulmonalis (li-re shunt) Sluit normaal <72u |
> valvulair ductus-dependent |
Obstructie linker-outflow gebied → ductus-dependent | Obstructie linker-outflow gebied → ductus-dependent | Obstructie linker-outflow gebied → ductus-dependent |
| Symptomen | Klein ASDII - toevallige vondst Groter ASD - voedingsproblemen, zweten - vermoeidheid - tachypnoe, dyspnoe, wheezing - recidiverende BLWI - FTT - decompensatie (uitz) |
Kleine defecten <3mm - asymptomatisch Grote defecten >3mm - voedingsproblemen - tachypnoe, dyspnoe - FTT - recidiverende BLWI - decompensatie, hepatomegalie (cyanose alleen bij eisenmenger) |
- decompensatie - FTT - pulmonale hypertensie - eisenmenger syndroom met cyanose |
- decompensatie - moeilijk wenen |
Neonaat - decompensatie Oudere kinderen - asymptomatisch - verminderde inspanningscapaciteit, vermoeidheid - hartklopping, angina bij inspanning - syncope - risico op plotse dood |
Neonaat - ductus-dependent - decompensatie (slecht drinken, tachypnoe) - acute collaps Ouder kind - hypertensie - zwakke femoralis pulsaties |
- decompensatie - shock neonataal |
|
| Diagnose | Hartgeruis Cardiomegalie, versterkte pulmonaire tekening |
Pansystolisch geruis li (luider bij klein VSD) pas enkele dagen na geboorte Cardiomegalie Ventrikelhypertrofie |
Hartgeruis Cardiomegalie Ventrikelhypertrofie |
Continue geruis Heffende femoralis pulsaties |
Systolische ejectiegeruis ==van bij geboorte hoorbaar ==Normaal RX, EKG of RV hypertrofie & poststenotische dilatatie |
Ejectiegeruis en -klik van bij geboorte hoorbaar Normaal Rx of poststenotische dilatatie LV hypertrofie |
Neonataal → RV hypertrofie Kind → LV hypertrofie |
|
| Prognose | 80% ASDII sluit spontaan! | <3mm → 90% sluiting < 6j | Spontane sluiting uitzonderlijk | |||||
| Behandeling | Percutane occlusie Heelkundige correctie |
Asymptomatisch - afwachtende houding - endocarditis profylaxe zolang geen sluiting Groot defect - diuretica, ACE-I bij decompensatie - heelkunde - endocarditis profylaxe |
- diuretica, ACE-I bij decompensatie - heelkunde (3-6m) - endocarditis profylaxe |
Prematuritas - indomethacine, NSAID - chirurgische ligatuur Zuigelingen/kinderen - percutane occlusie - chirurgische ligatuur |
Neonaat - DA patent houden in afwachting van behandeling Zuigeling - follow-up - R/ bij gradiënt >45mmHg en/of klachten → ballondilatatie (goede prognose) → uitz chirurgie |
Neonaat - DA patent houden in afwachting van behandeling → ballondilatatie → chirurgie Oudere kinderen - gradiënt >50-60mmHg → ballondilatatie mindere prognose) **- 50% klepvervanging (>ROSS)==== - voorzichtig met sport, GEEN COMPETITIE |
Neonaat - DA patent houden in afwachting vna chirurgie - coartectomie Oudere kind - ballondilatatie == follow-up bloeddruk= |
Cyanogene congenitale hartafwijking
| Tetralogie van Fallot | Transpositie grote vaten | Tricuspiedatresie | Hypoplasie linkerhart | |
|---|---|---|---|---|
| Epidemiologie | 75% van de cyanoge congenitale hartafwijkingen | >> coarctatio | ||
| Kenmerken | VSD (groot) Overrijdende aorta RVOT obstructie RV hypertrofie |
|||
| Pathofysiologie | Ductus menging levensnoodzakelijk | Gedaald longdebiet | Niet levensvatbaar - enkel met patent foramen ovale en ASD Obstructie linker-outflow gebied → ductus-dependent |
|
| Symptomen | Neonatale cyanose Asymptomatisch eerste levensweken (met geruis) Vanaf 2de-3de maand anoxische aanvallen (fallot-spells) Oudere patiënten met horlogeglasnagels en trommelstokvingers |
Cyanose kort na geboorte (steeds aanwezig!) Rustige ademhaling |
Dyspnoe Cyanose |
Acidose Circulatoire colaps & shock |
| Diagnose | Systolisch ejectiegeruis (verdwijnt tijdens anoxische aanval) Klein klomphart |
Geen hartgeruis | ||
| Prognose | Evolutief! → PS en cyanose nemen toe, geruis neemt af | |||
| Behandeling | <3m → Blalock-Taussig shunt / ballondilatatie klep >3m → totale correctie (risico ingreep klein maar grote kans op heringreep en ritmestoornissen) |
Menging verbeteren: - prostaglandine (DA open houden) - rashkind (FO openen) Neonatale arteriële switch (goede prognose) |
Geen curatieve ingreep echt - palliatief blalock-taussig shunt of banding AP - fontan procedure (RA → AP) |
Norwood procedure (complex en groot risico) |
Important
Remember acuut reuma & Kawasaki