Pediatric Neurology
Hoofdpijn
| Spanningshoofdpijn | Migraine | ||
|---|---|---|---|
| Epidemiologie | >> 8-15j | Familiale belasting | |
| Kenmerken | Episodisch, bilateraal, diffuus & drukkend Geen toename bij fysieke activiteiten Geen hindering van dagelijkse activiteiten Stressgebonden Vermindert met ouder worden |
Aanvalsgewijs, pulsatiel, uni- of bilateraal, <72u Gepaard met nausea, braken, abdominale pijn, fotofobie, hyperacusis Toename bij fysieke activiteiten Liefst donkere, stille ruimte Met aura (10%) - > visueel, < gevoel - 5-60mins Hemiplegische migraine - unilateraal krachtsverlies/verlamming - > aura, hevige hoofdpijn Vertebrobasilaire migraine - braken, nystagmus - cerebellaire symptomen Precursors migraine - cyclisch braken - abdominale migraine (doffe, hevige pijn bij jonge kinderen) - benigne paroxysmale vertigo |
|
| Diagnose | Klinisch MRI indien afwijkend KO |
||
| Behandeling | Voorlichting & advies Vermijden uitlokkende factoren Acute aanval → paracetamol, NSAID, triptanen (>6j) Preventie (>2x/m) → propanolol, valproaat |
||
| Prognose | 50% als VW geen last meer (> bij 1ste klachten voor puberteit) |
Important
Secundaire oorzaken uitsluiten
Important
Overlap spanningshoofdpijn & migraine mogelijk
Neuromusculaire ziekten
| Ziekte van Werdnig-Hoffman (type SMA) | Charcot-Marie-Tooth | Guillain-Barré | Spierdystrofie van Duchenne | Dermatomyositis | Myotone dystrofie / Ziekte van Steinert | Metabole spierziekten | Congenitale myopathieën | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Epidemiologie | >10j | Voorafgaande virale of bateriële infectie | Zeldzaam 5-10j |
AD | ||||
| Kenmerken | Infantiele spinale musculaire atrofie (AR): - zwakte & atrofie - tongfasciculaties - kikvorshouding - slik- & AH-stoornissen - komt nooit tot zit |
Hereditaire neuropathie (AD): - distale spierzwakte & atrofie - holvoet & hamerteen - progressief opstijgend naar BL |
Acute post-infectieuze polyneuropathie Progressieve spierzwakte - subacuut== ==- opstijgend - symmetrisch CAVE aantasting AH-spieren & autonome disfunctie |
Moeite met trap oplopen Neiging tot lopen op tenen Pseudohypertrofie kuiten Rond 10j rolstoelafhankelijk (Becker heeft milder verloop) |
Symmetrisch, traag opstijgende spierzwakte > koorts, malaise Heliotrope uitslag rond ogen Periorbitaal oedeem Gottron papels (1/3) |
Congenitale vorm (ernstigste) Juveniele vorm |
Hypotone zuigeling | Hypotone zuigeling |
| Diagnose | Kliniek CSV Zenuwgeleiding MRI |
==Torenhoge spierenzymes ==Genetisch onderzoek |
Inflammatoire parameters & spierenzymen Spierbiopt MRI |
==Spierenzymen nauwelijks gestegen ==Spierbiopt & elektronenmicroscopie |
||||
| Behandeling | Nursineren (baby Pia) | Supportief, kine Geen genezing |
IV immunoglobulines Supportief |
Supportief Orthesen Corticosteroïden Genetisch advies |
Corticosteroïden MTX |
|||
| Prognose | >95% herstel | Levensverwachting 30-40j | Betere prognose dan VW |
Neurocutane syndromen
| Neurofibromatose | Tubereuze sclerose | Sturge-Weber | |
|---|---|---|---|
| Epidemiologie | 1/4000 AD |
1/30000 AD |
Niet erfelijk |
| Kenmerken | Café-au-lait vlekken Freckles in lies & oksels Neurofibromen Glioom n. opticus Lisch noduli Skeletafwijkingen Stenose a renalis (hypertensie) Epilepsie |
Huidletsels: - witte maculaa, adenoma sebaceum, lederen huid, fibromen onder nagels Neurologische letsels: - salaamkrampen, MR, epilepsie Intracardiale tumoren |
Naevus flammeus unilateraal Ipsilateraal intracranieel hemangioom Epilepsie, leermoeilijkheden |