Autosomaal dominante polycystische nierziekte

#Nefrologie

• Kliniek ADPKD

  • Hypertensie (vaak eerste uiting van ADPKD)
  • Groot volume nieren & lever
    • Rugpijn, abdominale pijn
  • Klachten van gebrekkige urinaire concentratie
    • Polyurie
    • Nycturie
  • Acute pijn bij
    • Cystebloeding
    • Infectie
    • Niersteen
  • Klachten van chronisch nierfalen bij lage GFR
    • Oplopend serumcreatinine
  • Urine meestal normaal
    • Proteïnurie mogelijk en geassocieerd met snellere evolutie naar nierfalen

• Therapie ADPKD

  • Hypertensie strikt behandelen (ACE-I)
  • Zoutbeperkend dieet (<2g Na)
  • Voldoende vochtinname (>3l: onderdrukking ADH)
  • Vasopressine receptor agonisten kunnen groei cysten vertragen
  • Bij eindstadium nierfalen
    • Nierfunctie-vervangende therapie
    • Transplantatie (ev gecombineerd met levertransplantatie)