Souffles

#Cardiologie #Klinisch-redeneren
Aortakleplijden Aangeboren Hartaandoeningen

Souffle Etiologie Fysiopathologie Kliniek Behandeling CAVE
AS 1. Systolische geruis (crescendo-decrescendo) best hoorbaar thv aortapuntPols → zwak sinusaal, trage upstroke

Puntstoot → hypertrofie zonder dilatatie (niet verplaatst)		 Meest voorkomende klepaandoening in Europa

Gecalcifiëerde aortaklep (>> / nr 1.)
- >70+
- Atherosclerotische risicofactoren

Bicuspiede aortaklep (> / nr 2.)
- >> aangeboren hartafwijking (1-2%), kan familiaal voorkomen
- 2 klepblaadjes ipv 3
→ turbulente flow
→ versnelde degeneratie en calcifiëring
- Geïsoleerd/met coarctatio dilatatie aorta ascendens (cave dissectie)

Reumatische aortaklep
- <<
- Bij 30-40% patiënten met acuut gewrichtsrheuma
- > rheumatisch mitraalkleplijden (vaak ook eerst aangetast)
- Inflammatie met fusie, verdikking en calcificatie

Chronisch nierlijden

Ziekte van Paget

Bestraling		 Obstructie LV lediging → LV druk ↑ → LV hypertrofie → mismatch spiermassa vs coronair vaatbed → ischemie → angor, aritmie, hartfalen


Chronisch progressief → toenemend afterload LV → LV hypertrofie en -dysfunctie		 Lang asymptomatische evolutie
→ klepoppervlakte <1/3 vooraleer klachten
→ bij symptomen prognose slecht (2-3 jaar)

Symptomatiek:
- Gedaalde inspanningstolerantie & inspanning verergert klachtenpatroon (dyspneu, syncope)
- Thoracale pijn (ischemie)
- SAD (syncope, angor, dyspneu)		 Klepheelkunde << (eerder bij mitralis en tricuspidalis), enkel indien:
- symptomatische stenose
- matig tot ernstige stenose EN gedaalde LV functie (EF<50%)
- matig tot ernstige stenose EN een andere simultane ingreep

- biologische klep
- mechanische klep (duurzaam, nood aan vit K antagonist)
- sutuurloze klepprothese (indicaties slecht afgelijnd)
- TAVI (>80j of hoog heelkundig risico)
- valvulotomie (bij kinderen)

Complicaties:
- Hypertensie
◦ LV hypertrofie door aortastenose
◦ weerstand ↓ na extractie verkalkte klep
◦ R/ antihypertensiva
- Diastolische dysfunctie
◦ door LV hypertrofie
◦ preload
↑ met R/ beta-blokker		 DD andere vormen van LV obstructie:
- supraventriculaire aortastenose
- subvalvulair membraan
- hypertrofische cardiomyopathie met LVOT obstructie
AR 1. Holosystolische geruis voornamelijk thv puntstoot

2.
Diastolisch lek best te horen in zittende houding, licht voorovergebogen

Pols (sterk pulsatiel

Puntstoot (verplaatsing naar links onder,

Duroziez geruis

Teken van De Musset		 Reflux bloed in diastole uit aorta naar LV (door dilatatie aortaroot of beschadiging klep)

→ compensatoire
↑ debiet om cardiac output te bewaren → LV dilatatie met ↓ mechanische efficiëntie → ↑ energiegebruik

→ systolo-diastolisch drukverschil
↑ (diastolische P ↓ ) → ↓ coronaire perfusie (coronairen bevloeien vooral tijdens systole) → ↓ energieaanvoer


—- PROGRESSIEVE DYSFUNCTIE LV ——		 Lang asymptomatische evolutie


Symptomatiek:

- Gedaalde inspanningstolerantie (dyspneu)
- Palpitaties (~ groot systolo-diastolisch drukverschil)
- Angina pectoris (~ ↓ diastolische flow)		 Hemodynamische weerslag controleren & aandacht voor onderliggende oorzaak

Klepvervanging
- Best
voor optreden LV-dysfunctie → anders risico op onvolledig functieherstel
- Best bij:
◦ Acute, ernstige AR (bv endocarditis)
◦ Chronische symptomatische ernstige AR
◦ Chronische asymptomatische ernstige AR, maar flinke LV dilatatie
◦ Gelijktijdig andere chirurgische hartinterventies

Klepherstel best bij geïsoleerde AR

Ross-operatie best bij jonge patiënten		 Vaak zelfs hartfalen als eerste klacht

Bij mechanische AVR → levenslang VKA

Bij klepherstel of klepsparende chirurgie → enkel aspirine
MS Diastolisch geroffel met presystolische augmentatie, met luide klappende 1ste toon (MOS - mitralis opening snap)

~ROEF - TA - TA
Pols → zwak, irregulair (VKF)

Jugularis → gestuwd met prominente A-golf (verdwijnt bij VKF)

Puntstoot moeilijk palpeerbaar		 - Rheumatisch kleplijden
◦ Vrl Afrika, Midden-Oosten, Azië
◦ Inflammatie → commissurale fusie → vernauwing klepopening → klepverdikking, cuspfusie, calcificatie →
significante mitraalklepstenose
- Lupus
- Carcinoïed syndrrom
- Congenitaal (syndroom van Shone)
- Calcificaties
- Functionele stenose door tumor (myxoom)		 Normaal klepopp = 4-6 cm2 ↔ Stenose < 1cm2


Stenose → bloed moeilijker in LV → LA drukstijging, hypertrofie en dilatatie (met ev AF) → pulmonaal veneuze druk
↑ met longoedeem → compensatoir remoddeling alveolaire capillairen met pulmonale hypertensie → hemodynamische weerslag naar RV → RV falen, progressie naar T-klep regurgitatie, AF		 Initieel asymptomatisch


Symptomen vanaf klepopp <2cm2:
- Dyspnoe (bij inspanning)
- VK fibrillatie
- Perifere embolen
- Hoest (met ev rozige sputa)
- Rechter hartfalen
- Mitraalklepblos

RX thorax
- CTI normaal of
↑
- Fors LA
- Pulmonaal veneuze congestie
- Calcificatie

EKG
- P-mitrale (LA hypertrofie)
- AF
- RA hypertrofie

Echo
- RV hypertrofie
- klep morfologie
- doppler

Drukgradiënt LA-LV
→ inschatten ernst stenose
→ inschatten pulmonale hypertensie		 Initieel geen specifieke therapie noodzakelijk


Algemeen:
- Opvangen VKF
◦ Frequentiecontrole
◦ Emboolpreventie

- Klepingreep bij:
◦ Symptomen van dyspnoe
◦ Risico op embolisatie of hemodynamische problemen

- Heelkunde opties:
◦ Percutane ballondilatatie
◦ Mitraalklep-vervanging
◦ Gesloten of open heelkundige comissurotomie
MR Holosystolisch geluid, best gehoord thv mitralispunt (met evt zwakke 3de toon)


Puntstoot → lateraal verschoven, soms thrill

Pols → sinusaal of VKF		 Meest voorkomende klepafwijking


< morfologische veranderingen
- myxoide degeneratie
- rheumatisch kleplijden
- lupus
- endocarditis
- bindweefselaandoeningen
- farmaca
- MI

→ ringdilatatie, prolaps, retractie


< functionele veranderingen
- gedilateerde CMP met HF
- hypertrofische CMP
- ischemie		 Acute regurgitatie
→ acute
↑ regurgitatievolume → LA kan niet compenseren → LA druk ↑↑ → longoedeem


**Chronische regurgitatie
→ progressieve LA dilatatie → geringe LA druk ↑ → compensatie door **
1. remodelling LV en LA
2. ↑ stroke volume		 Acute regurgitatie
- Dyspneu
- Longoedeem


Chronische regurgitatie
= Lange tijd asymptomatisch
- Dyspneu & orthopneu
- Cardiac output daalt
◦ Gedaalde inspanningstolerantie
◦ Moeheid
- klachten van rechterhartfalen (met cardiale cachexie bij gevorderd hartfalen)
- Perifere embolen		 Conservatief bij milde MR
- symptomatische afterload reductie met diuretica of ACE-I
- percutane therapie (mitraclip)

Heelkundige correctie bij:
- primair symptomatische MR
→ ernstig
→ EF >30%
- primair asymptomatische MR
→ EF <60%, LVESD >45mm
→ + VKF en/of PH
- secundair (ischemische) MR
→ ernstig + CABG + EF >30%
→ ernstig + CABG + argumenten voor myocardviabiliteit

Methode
- volledige sternotomie ↔ minimaal invasief
- mitraalklepherstel ↔ mitraalklepvervanging		 VKF vaak eerste teken van functionele MR

ALGEMEEN → mitraalklepeherstel geniet voorkeur wanneer een duurzaam resultaat wordt verwacht
PS Ruw ejectiesystolisch geruis L2 parasternaal

2de toon slecht te horen


→ spatie tss geruis en eerste toon ↔ VSD

Jugularis stuwing		 Alleenstaand of bij complex congenitaal hartgebrek

Zelden bij acuut gewrichtsrheuma of carcinoied syndroom		 Moeheid
Syncope
Klachten van RV-falen

RX thorax → forse pulmonaalboog

Echo →
RV hypertrofie & verhoogde snelheden flow thv P-klep		 Pulmonaalklepdilatatie

P-klepvervanging (heelkundig of percutaan)
PR Typische ausculatie

EKG		 Meest frequent verworven pulmonaalklep aandoening

>> door verhoogde pulmonaaldrukken
- met of zonder dilatatie van de pulmonaalklepring (functioneel defect)
- soms door destructie pulmonalis kunstklep		 Meestal geen therapie noodzakelijk (goed getolereerd)

Soms nood tot pulmonaalklepvervanging
TS Diastolische roffel, toenemend bij inspiratie

Meestal in VKF

Jugularis stuwing		 Epidemiologie:
- Zeldzaam
- V > M
- Zelden geïsoleerd → vaak met aorta- en mitralisafwijkingen

Etiologie:
- Acuut gewrichtsrheuma
- Carcionoïed syndroom
- Degeneratie biologische kunstklep		 - Abdominale pijnklachten
- Perifere oedemen
- Klachten van geassocieerde klepafwijkingen
- Verminderde inspanningstolerantie

RX thorax → fors RA
ECG → P-pulmonale
Echo → verdikte, immobiele klepblaadjes
TR Holosystolisch geruis, vooral hoorbaar **parasternaal links


**Meestal in VKF

Jugularis stuwing

Puntstoot parasternaal links		 Frequent

< functioneel
- RV / RA dilatatie → lek
- RV infarct
- Pulmonale hypertensie

< organisch
- Rheumatisch kleplijden
- Infectieuze endocarditis
- Carcinoïed syndroom
- Ebsten anomalie (te diep ingepland in ventrikel)		 Vaak lang goed getolereerd

Syptomen:
- Klachten van rechterhartfalen

EKG

Catherisatie → drukegalisatie tss RA en RV bij ernstige tricuspiedregurgitatie		 Functionele TR
- Medisch
◦ Behandeling overvulling, RV falen, pulmonale hypertensie
- Soms heelkundige correctie aangewezen → percutaan herstel


Organsiche TR
- Zelden vervanging
◦ voorkeur biologisch → lagere stroomsnelheden
- Klepherstel → meestal samen met andere klepheelkunde		 T-klep endocarditis bij druggebruik → klepresectie, en pas herimplantatie in 2de tijd
ASD Wegens lage drukverschillen li-re shunt meestal geen souffle hoorbaar → enkel bij groot ASD systolisch geruis v/e relatieve pulmonaalstenose (2/6-3/6, systolisch, 2de ICR links)

Wel hoorbaar: AH-onafhankelijke ontdubbelde 2de harttoon
(fysiologisch bij diepe inademing)		 Niet-cyanogene congenitale hartafwijking
- 8/1000
- V>M

ASDII (75%)
- foramen ovale en omliggend septum

ASDI (15%)
- aantasting atrioventriculair septum (mitralisklepinsufficiëntie)

Sinus venosus defect (10%)
- abnormaal pulmonale veneuze retour		 Continue RV-volume overbelasting door li-re shunt, echter zelden (<5%) pulmonale hypertensie==

Lang verdragen wegens lage drukverschillen in atria
==		 Klein ASDII
- toevallige vondst

Groter ASD
- voedingsproblemen, zweten
- vermoeidheid
- tachypnoe, dyspnoe, wheezing
- recidiverende BLWI
- FTT
- decompensatie (uitz)

Rx: cardiomegalie, versterkte pulmonaire tekening		 80% ASDII sluit spontaan!

Percutane occlusie
Heelkundige correctie		 Neonatale circulatie
→ daling in pulmonaire vaatweerstand
→ stijging in systemische vaatweerstand
VSD Holosystolisch geruis li (luider bij klein VSD) pas enkele dagen na geboorte wanneer longdrukken voldoende gedaald zijn


→ geen spatie tss eerste harttoon en souffle (itt PS) → kan doen lijken dat er geen eerste harttoon is		 Niet-cyanogene congenitale hartafwijking Continue RV-volume overbelasting door li-re shunt met gevaar voor pulmonale hypertensie==

====

==Zelden belangrijke shunt <6w wegens hoge longvaatweerstand		 Kleine defecten <3mm
- asymptomatisch

Grote defecten >3mm
- voedingsproblemen
- tachypnoe, dyspnoe
- FTT
- recidiverende BLWI
- decompensatie, hepatomegalie
(cyanose alleen bij eisenmenger)

Cardiomegalie
Ventrikelhypertrofie		 Asymptomatisch
- afwachtende houding
- endocarditis profylaxe zolang geen sluiting

Groot defect
- diuretica, ACE-I bij decompensatie
- heelkunde
- endocarditis profylaxe		 <3mm → 90% sluiting < 6j
PDA Neonaten: 2/6-4/6 systolisch geruis thv 2de ICR parasternaal links

Grotere kinderen: continue, systolisch-diastolisch “machine-geruis”


Heffende femoralis pulsaties		 Niet-cyanogene congenitale hartafwijking Zorgt voor flow aorta → arteria pulmonalis (li-re shunt)==

==
Sluit normaal <72u		 Decompensatie

Moeilijk wenen		 Prematuritas
- indomethacine, NSAID
- chirurgische ligatuur

Zuigelingen/kinderen
- percutane occlusie
- chirurgische ligatuur
Functioneel
hartgeruis		 2-3/6, laagfrequent, vroeg tot midsystolisch geruis


!! geruis verdwijnt vaak bij staan of bij valsalva-manoeuvre !!


”muzikaal geruis”		 Ontstaan door verandering in bloedflow of -viscositeit
- koorts
- anemie
- hyperthyreoïdie
Accidenteel
hartgeruis		 Meest voorkomende souffles bij kinderen:
- Still’s murmur
◦ >> kleuters
◦ systolisch, 3de-5de ICR links parasternaal
◦ >> liggend

- Stromingsgeruis thv bifurcatie A. Pulmonalis
◦ >> pasgeborenen & neonaten
◦ systolisch, 2de ICR links parasternaal
◦ na sluiten ductus volledig hartdebiet door relatief hypoplastische pulmonalistakken

- Carotic bruit
◦ >> schoolkinderen
◦ systolisch, 2de ICR links parasternaal

- Venous hum
◦ >> kleuters
◦ continue systolisch-diastolisch geruis, supraclaviculair R met voortgeleiding naar infraclaviculair
◦ verdwijnt bij draaien hoofd!		 Onschuldige fysiologische klangfenomenen >> kinderen & kleuters

|