Bilirubine
Fysiologie
Bilirubine is het eindproduct van haem, afkomstig van de afbraak van Hb, Mg en respiratoire enzymen.
Bilirubine wordt in het plasma gebonden aan albumine, dan spreken we van ongeconjugeerd bilirubine.
De lever extraheert bilirubine ondanks deze sterke albuminebinding. Ongeconjugeerd bilirubine is niet polair (vetoplosbaar) en wordt polair (wateroplosbaar) door glucuronconjugatie, dan spreken we van geconjugeerd bilirubine
Geconjugeerde bilirubine wordt met de gal gesecreteerd in de darmen, waar bacteriën instaan voor omvorming tot urobilinogeen. 85% van het urobilinogeen wordt via de feces geëlimineerd als stercobiline, de rest wordt opgenomen en ondergaat een enterohepatische circulatie. Een zeer kleine fractie van het urobilinogeen wordt urinair geëlimineerd als urobiline.
Etiologie
| Conjugation | Potential etiology | |
|---|---|---|
| Pre-hepatic | Indirect | - hemolytische Anemie - syndroom van Gilbert - neonatale geelzucht (<massieve afbraak RBC / immatuur glucuronyltransferase) - Crigler-Najjar syndroom (congenitaal metabolisatie probleem) |
| Hepatic | Direct/indirect | - hepatitis (viraal, auto-immuun, alcoholisch, drug-induced) - cirrose - intra-hepatische cholestase - maligniteit |
| Post-hepatic | Direct | - galsteen - cholangitis (Galblaas Pathologie) - stricturen in galwegen - maligniteit - Pancreatitis |
<20% of bilirubin conjugated = Unconjugated hyperbilirubinaemia
+50% of bilirubin conjugated = Conjugated hyperbilirubinaemia
Aanpak
< Hyperbilirubinemie diagnostisch schema
In geval van leverlijden zullen ook andere levertests gestoord zijn:
− Parenchymlijden: vooral transaminasen
− Obstructie: vooral Gamma-GT en alkalische fosfatasen
-> zie Gestoorde levertesten
*Silentieuze obstructie icterus (= geelzucht zonder andere symptomen) is steeds verdacht op een maligniteit en is een pancreaskop-carcinoom tot bewijs van tegendeel. De diagnose wordt meestal bevestigd dmv een EUS punctie. De stagering wordt bepaald dmv CT-thorax/abdomen en PET-scan en de lokale operabiliteit wordt bepaald dmv CT-scan en EUS (soms ook dmv laparascopie).
Ziektebeelden
Hemolytische Anemie
< overmatige RBC afbraak -> lever 'loopt achter' met verwerking -> grote hoeveelheid ongeconjugeerde bilirubine
Etiologie:
- sikkel cel anemie
- thalassemia
- medicatie (sulfasalazine, methyldopa)
Kenmerken:
- donkere stoelgang
- donkere urine (wanneer laten rusten)
- geen bilirubinemie, gezien grootste deel ongeconjugeerd is