Bijniercortex

#Endocrinologie

Acute bijniercortex-insufficiëntie Chronische bijniercortex-insufficiëntie Cushing-syndroom Hyperaldosteronisme Hypoaldosteronisme
Etiologie 1. Addison-crisis
2. Iatrogene addison-crisis
3. Hypofysaire apoplexie
4. Sepsis met acute vasculaire collaps		 PRIMAIR (ziekte van Adisson)
- auto-immuun, TBC, meta


SECUNDAIR
- na farmacologische corticotherapie → hypofysaire uitval		 ENDOGEEN- ziekte van Cushing (80%) (ACTH secreterend adenoom hypofyse)
- bijnieradenoom
- bijniercortexcarcinoom
- paraneoplastische Cushing


EXOGEEN- iatrogeen		 PRIMAIR

- autonoom toegenomen secretie aldosteron
- inhibitie reninesecretie
- ziekte van Conn (aldosteronproducerend adenoom)


SECUNDAIR
-
gestegen renine en aldosteron
- hypovolemie, hartinsufficiëntie, portale hypertensie, diureticagebruik…		 Maakt deel uit van een primaire bijnierschors-insufficiëntie

Soms door tekort aan renine:
- lang bestaande DM
- aids
Kliniek SYMPTOMEN
-
Anorexie, braken
-
Buikpijn, diarree
- Uitgesproken asthenie
- Deshydratatie
- Frequent koorts

- Toegenomen huidpigmentatie



KLINISCH ONDERZOEK

- Lage bloeddruk		 SYMPTOMEN
-
Aanhoudende uitgesproken moeheid
-
Anorexie, gewichtsverlies
-
Nausea, abdominale pijn, diarree
- Andere auto-immune aandoeningen (vitilligo bv)

- Toegenomen huidpigmentatie (verhoogde secretie ACTH)


KLINISCH ONDERZOEK

- Lethargische patiëntn (asthenie), spierzwakte

- Lage bloeddruk		 SYMPTOMEN
-
Snelle gewichtstoename
-
Hypertensie
-
Toegenomen dorst
- Moeheid (door spierzwakte)
-
Rugpijn
- Amenorroe met virilisatieverschijnselen
- Karakteriële veranderingen


KLINISCH ONDERZOEK

- Trunculaire obesiteit
- Moonface, blozend gezicht
- Striae
- Donkere pigmentatie littekens/slijmvliezen mond
- Recidiverende schimmelinfecties
- Dunne/broze huid
- Groeistilstand		 SYMPTOMEN

- hypertensie
- spierzwakte
- dorst
- polyurie

hypokaliëmische alkalose bij patiënt met hypertensie



INDICATIES SCREENING:

- hypertensie & hypoK
- hypertensie & 1ste gr verwanten met CV-ziekte < 40j
- therapieresistente hypertensie
- hypertensie & bijnierincidentaloom
- hypertensie en OSAS		 KLINISCH ONDERZOEK
- orthostatische HYPOtensie met hyperkaliëmie
Diagnostiek - Electrolystoornissen (laag Na, hoog K)
- Gestegen uremie
- Hypoglycemie
- Lage plasmacortisol (>10µg/dl onwaarschijnlijk)		 - Elektrolytstoornissen (laag Na, hoog K)
- Hypoglycemie
- Laag cortisolpeil		 Bevestiging diagnose

- Bepaling 24u urinaire exretie vrij cortisol
- 1 mg-dexamethasone-supressietest
- Middernacht-speekselcortisol


ACTH-afhankelijkheid

- bepaling van ACTH
- hoog-gedoseerde dexamethasone-supressietest


Anatomische lokalisatie

- CT-scan bijnieren
- NMR hypofyse
- Katherisatie hypofysaire vaten met CRH stimulatie (sinus petrosus sampling)		 - Elektrolytenstoornis (hypokaliemische alkalose) (minderheid)
-
ARR
indien afwijkend bevestigingsproef → iv
zoutbelastingstest

indien positief →
beeldvorming of bijniervenekatherisatie		 - Elektrolytenstoornis (hoog K)
Behandeling **MEDISCHE URGENTIE (5S’s)

**1. Hyrdrocortisonehemisuccinaat, 100 mg IV
2. Infuus fysiologische zoutoplossing in glucose
3. Snelle hospitalisatie met monitoring		 Substitutie met:
- hydrocortisone (
20-25mg over 3 dosissen) (glucocorticoïd)
- 9-alfa-fludrocortisone (0,1 mg/d)(mineralocorticoïd)

Fysieke stress → dosis opdrijven (80-100mg/d)
Braken/shock → onmiddelijk parenterale glucocorticoïden
Kaartje met cortico-dependentie		 Resectie hypofyse/bijnier-adenoom

Moeilijk te behandelen / in voorbereiding chirugie:
- inhibitie steroïdsynthese
- glucocorticoïd-receptorblokker

Onmogelijkheid volledige resectie:
- Medische therapie met mitotaan		 - Chirurgisch
- Aldosteron-antagonist		 Substitutie met oraal mineralocorticoïd (9-alfa-fludrocortisone 0,1 mg/d)
Differentiaal diagnose - Hemochromatose (3 A’s)
- Leverchirrhose
- Majeure depressie		 Onderscheiden van atypische klinische presentatie (cyclisch, subklinisch) en pseudo-Cushing-syndroom (alcoholisme, depressie) Alle vormen van secundair hyperaldosteronisme, hypertensie met lage reninespiegels
- Syndroom van Bartter & Robertson
Important

Iatrogene bijniercortexinsufficiëntie vermijden (na langdurige corticotherapie)- voorzichtig afbouwen- tijdelijk substitueren met hydrocortisone- alternate-day therapie

Important

Vals verhoogde waarde plasmacortisol (toegenomen transcortine/corticoïd-binding globuline bij oestrogeengebruik)MAAR het vrije cortisol blijft ongewijzigd